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¿Qué es el síndrome de Loeys-Dietz? El síndrome de Loeys-Dietz es un trastorno del tejido conectivo que se describió por primera vez en 2005. La mayoría de las personas con este trastorno tienen características craneofaciales que incluyen hipertelorismo (ojos muy espaciados) y una úvula bífida o ancha..
- ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Loeys-Dietz??
- ¿Es grave el síndrome de Loeys-Dietz??
- ¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Marfan??
- ¿Qué es la condición LDS??
- ¿Cuál es la esperanza de vida media de una persona con síndrome de Marfan??
- ¿A que edad se suele diagnosticar el síndrome de Marfan??
- ¿El síndrome de Marfan califica para discapacidad??
- ¿Por qué los pacientes de Marfan son altos??
- ¿Todos los pacientes de Marfan son altos??
- ¿El síndrome de hipermovilidad empeora con la edad??
- ¿Cuáles son los signos que sugieren que una persona puede tener marfanes??
- ¿La EDS empeora con la edad??
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Loeys-Dietz??
Signos y síntomas
Las manifestaciones primarias del síndrome de Loeys-Dietz son tortuosidad arterial (recorrido sinuoso de los vasos sanguíneos), ojos muy espaciados (hipertelorismo), úvula ancha o dividida y aneurismas en la raíz aórtica. Otras características pueden incluir paladar hendido y una apariencia azul / gris del blanco de los ojos..
¿Es grave el síndrome de Loeys-Dietz??
Esperanza de vida y pronóstico. Debido a las muchas complicaciones potencialmente mortales relacionadas con el corazón, el esqueleto y el sistema inmunológico de una persona, las personas con síndrome de Loeys-Dietz tienen un mayor riesgo de tener una esperanza de vida más corta..
¿Cuál es la diferencia entre el síndrome de Ehlers-Danlos y el síndrome de Marfan??
A diferencia del síndrome de Marfan, los tejidos y la piel frágiles y las articulaciones inestables que se encuentran en el síndrome de Ehlers-Danlos se deben a defectos en un grupo de proteínas llamadas colágeno, proteínas que agregan fuerza y elasticidad al tejido conectivo..
¿Qué es la condición LDS??
Visión de conjunto. El síndrome de Loeys-Dietz (LDS) es un trastorno que afecta los tejidos conectivos del cuerpo y aumenta el riesgo del paciente de sufrir aneurismas en arterias como la aorta. Esta afección es rara y solo se identificó recientemente como una afección en 2005..
¿Cuál es la esperanza de vida media de una persona con síndrome de Marfan??
A pesar del alto riesgo de problemas cardiovasculares relacionados con Marfan, la esperanza de vida promedio de las personas con síndrome de Marfan es de casi 70 años..
¿A que edad se suele diagnosticar el síndrome de Marfan??
Encontramos una mediana de edad al diagnóstico de 19,0 años (rango: 0,0-74). La edad en el momento del diagnóstico aumentó durante el período de estudio, sin influencia de los cambios en los criterios de diagnóstico..
¿El síndrome de Marfan califica para discapacidad??
Si padece un caso grave de síndrome de Marfan y no puede trabajar, es posible que sea elegible para los beneficios por discapacidad del Seguro Social. Si bien personas de todo el mundo, de todas las razas y géneros, pueden sufrir el síndrome de Marfan, los síntomas de la afección tienden a empeorar con la edad..
¿Por qué los pacientes de Marfan son altos??
El síndrome de Marfan es causado por defectos en un gen llamado fibrilina-1. La fibrilina-1 juega un papel importante como bloque de construcción del tejido conectivo en el cuerpo. El defecto genético también hace que los huesos largos del cuerpo crezcan demasiado. Las personas con este síndrome tienen estatura alta y brazos y piernas largos..
¿Todos los pacientes de Marfan son altos??
En la mayoría de los casos, la enfermedad progresa con la edad y los síntomas del síndrome de Marfan se vuelven notorios a medida que ocurren cambios en el tejido conectivo. Las personas con síndrome de Marfan suelen ser muy altas y delgadas..
¿El síndrome de hipermovilidad empeora con la edad??
En muchos casos, las articulaciones se vuelven más rígidas con la edad, aunque la hipermovilidad articular y los síntomas asociados pueden continuar hasta la vida adulta..
¿Cuáles son los signos que sugieren que una persona puede tener marfanes??
Las características del síndrome de Marfan pueden incluir:
- Construcción alta y esbelta.
- Brazos, piernas y dedos desproporcionadamente largos.
- Un esternón que sobresale hacia afuera o se hunde hacia adentro.
- Paladar alto y arqueado y dientes apiñados..
- Soplos cardíacos.
- Miopía extrema.
- Una columna anormalmente curvada.
- Pie plano.
¿La EDS empeora con la edad??
Muchos de los problemas asociados con el SED son progresivos, lo que significa que empeoran con el tiempo..
