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La enfermedad de Ollier es un trastorno esquelético poco común que se caracteriza por un desarrollo óseo anormal (displasia esquelética). Si bien este trastorno puede estar presente al nacer (congénito), es posible que no se manifieste hasta la primera infancia, cuando los síntomas como deformidades o crecimiento inadecuado de las extremidades son más evidentes.
- ¿Qué causa la enfermedad de Ollier??
- ¿Qué es el síndrome de Ollier y Maffucci??
- ¿Es dolorosa la enfermedad de Ollier??
- ¿Cuál es el tratamiento para el encondroma??
- ¿Qué tan rara es la enfermedad de Ollier??
- ¿Cuál es la tasa de supervivencia del condrosarcoma??
- ¿Qué es el encondroma??
- ¿Qué es un osteocondroma??
- ¿Son dolorosos los tumores óseos benignos??
- ¿El Enchondroma es hereditario??
- ¿Crecen los encondromas??
¿Qué causa la enfermedad de Ollier??
Por lo general, la enfermedad de Ollier es causada por mutaciones en uno de tres genes (PTH1R, IDH1 o IDH2). En la mayoría de los casos, la enfermedad de Ollier no se hereda de uno de los padres..
¿Qué es el síndrome de Ollier y Maffucci??
La enfermedad de Ollier (encondromatosis) y el síndrome de Maffucci son enfermedades raras, clásicamente no familiares, que se caracterizan por múltiples tumores cartilaginosos intramedulares (centrales). En el síndrome de Maffucci, los tumores también se presentan como hemangiomas de tejidos blandos, que están ausentes en la enfermedad de Ollier..
¿Es dolorosa la enfermedad de Ollier??
Tratamiento de la enfermedad de Ollier
En la mayoría de los casos, los encondromas no son dolorosos ni cancerosos y no requieren tratamiento. Si se vuelven malignos, causan una deformidad o debilitan el hueso lo suficiente como para causar una fractura, se puede realizar una cirugía para extirparlos..
¿Cuál es el tratamiento para el encondroma??
El legrado es el procedimiento quirúrgico más utilizado para tratar los encondromas. En el legrado, el tumor se extrae del hueso mediante raspado. Una vez que se eliminan los encondromas, la mayoría no regresa. Si un tumor ha causado la fractura de su hueso, su médico generalmente permitirá que la fractura sane antes de tratar el tumor..
¿Qué tan rara es la enfermedad de Ollier??
Poblaciones afectadas
La prevalencia estimada de la enfermedad es de 1 / 100.000. La enfermedad de Ollier es un trastorno muy raro que afecta a hombres y mujeres en igual número. Los síntomas se observan con mayor frecuencia en niños, pero pueden ocurrir en adolescentes y adultos..
¿Cuál es la tasa de supervivencia del condrosarcoma??
El pronóstico para los pacientes con condrosarcoma mesenquimatoso es regular, con una supervivencia a 5 años después de una resección amplia del 60% y una supervivencia a 10 años del 25%.
¿Qué es el encondroma??
Un encondroma es un tipo de tumor óseo no canceroso que comienza en el cartílago. El cartílago es el tejido conectivo cartilaginoso a partir del cual se desarrollan la mayoría de los huesos. El cartílago juega un papel importante en el proceso de crecimiento. Hay muchos tipos diferentes de cartílago en el cuerpo..
¿Qué es un osteocondroma??
El osteocondroma es un crecimiento excesivo de cartílago y hueso que ocurre en el extremo del hueso cerca de la placa de crecimiento. Con mayor frecuencia, afecta los huesos largos de la pierna, la pelvis o el omóplato. El osteocondroma es el crecimiento óseo no canceroso más común. Ocurre con mayor frecuencia entre los 10 y los 30 años..
¿Son dolorosos los tumores óseos benignos??
Los tumores benignos pueden ser indoloros, pero a menudo causan dolor en los huesos. El dolor puede ser intenso. El dolor puede ocurrir en reposo o por la noche y tiende a empeorar progresivamente. (Véase también Introducción a los tumores óseos).
¿El encondroma es hereditario??
La encondromatosis es un trastorno poco común que no es hereditario en el que el paciente padece múltiples tumores cartilaginosos intraóseos o encondromas..
¿Crecen los encondromas??
En general, después de la madurez esquelética, los encondromas no crecen y rara vez causan dolor. El festoneado endóseo puede ocurrir con encondromas.
