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El tratamiento para la porfiria aguda incluye infusiones de glucosa o hemo por vía intravenosa (IV) (agregando hemo o glucosa directamente en una vena). Estas terapias disminuyen la cantidad de porfirinas o precursores de porfirina producidos en el hígado. Otros medicamentos están bajo investigación y pueden estar disponibles a través de ensayos clínicos..
- ¿Cómo se tratan los ataques de porfiria??
- ¿Cuál es la causa de la porfiria??
- ¿Qué drogas causan la porfiria??
- ¿Cómo se trata la porfiria aguda intermitente??
- ¿Cómo se siente un ataque de porfiria??
- ¿Qué medicamentos deben evitarse con la porfiria??
- ¿Cuánto tiempo puedes vivir con porfiria??
- ¿Beber sangre ayuda a la porfiria??
- ¿A qué parte del cuerpo afecta la porfiria??
- ¿Es la porfiria una enfermedad autoinmune??
- ¿Puede la porfiria causar daño hepático??
- ¿Puede la porfiria causar dolores de cabeza??
¿Cómo se tratan los ataques de porfiria??
El tratamiento puede incluir:
- Inyecciones de hemina, un medicamento que es una forma de hemo, para limitar la producción de porfirinas en el cuerpo..
- Azúcar intravenoso (glucosa), o azúcar por vía oral, si es posible, para mantener una ingesta adecuada de carbohidratos.
¿Cuál es la causa de la porfiria??
La porfiria cutánea tarda (PCT) generalmente se adquiere en lugar de heredarse, aunque la deficiencia enzimática puede heredarse. Ciertos desencadenantes que afectan la producción de enzimas, como demasiado hierro en el cuerpo, enfermedad hepática, medicación con estrógenos, tabaquismo o consumo excesivo de alcohol, pueden causar síntomas..
¿Qué drogas causan la porfiria??
Algunos medicamentos que pueden causar un ataque de porfiria aguda intermitente *
| Categoría / trastorno tratado | Ejemplos de |
|---|---|
| Medicamentos para el corazón | Hidralazina Lidocaína Metildopa Nifedipina Espironolactona |
| Hormonas | Danazol Estrógenos Progesterona Progestágenos sintéticos |
| Medicamentos para la migraña | Dihidroergotamina |
| Sedantes | Barbitúricos |
¿Cómo se trata la porfiria aguda intermitente??
Un ataque neurovisceral agudo a menudo requiere hospitalización y puede requerir tratamiento con hemina humana. En los Estados Unidos, las personas afectadas pueden ser tratadas con Panhematin (hemina para inyección), un inhibidor enzimático derivado de los glóbulos rojos que es potente para suprimir los ataques agudos de porfiria..
¿Cómo se siente un ataque de porfiria??
Los síntomas debilitantes más comúnmente reportados son dolor intenso difuso que afecta el abdomen, la espalda o las extremidades; Otros signos y síntomas de ataque comunes incluyen náuseas y vómitos, estreñimiento, hipertensión, debilidad motora, insomnio o ansiedad [1-3, 5]..
¿Qué medicamentos deben evitarse con la porfiria??
¿Qué medicamentos deben evitar los pacientes con porfiria??
- Barbitúricos.
- Anticonvulsivos.
- Progestinas.
- Rifampicina.
¿Cuánto tiempo puedes vivir con porfiria??
Los pacientes con porfiria generalmente tienen una esperanza de vida normal. Sin embargo, las personas con porfiria hepática aguda tienen un mayor riesgo de desarrollar presión arterial alta, enfermedad renal crónica y carcinoma hepatocelular (cáncer de hígado), lo que puede reducir su esperanza de vida..
¿Beber sangre ayuda a la porfiria??
Esto significa que, en principio, es posible aliviar los síntomas de la porfiria bebiendo sangre, otro posible vínculo con las historias de vampiros. Las infusiones de hemo ayudan en el tratamiento de los pacientes con porfiria de dos formas. Primero, superan la escasez de hemo del cuerpo, aliviando la anemia..
¿A qué parte del cuerpo afecta la porfiria??
La porfiria ocurre cuando el cuerpo no puede convertir compuestos llamados 'porfirinas' en hemo. Si bien todos los tejidos tienen hemo, los que más lo usan son los glóbulos rojos, el hígado y la médula ósea. La porfiria puede afectar la piel, el sistema nervioso y el sistema gastrointestinal. Más mujeres que hombres se ven afectados por la porfiria.
¿Es la porfiria una enfermedad autoinmune??
La etiología de la porfiria cutánea tarda (PCT) no se ha dilucidado, pero se ha propuesto la posibilidad de un mecanismo autoinmune. Presentamos un caso de combinación clínica desconocida de PCT con hipotiroidismo autoinmune, alopecia universal y vitiligo con anticuerpos circulantes de células parietales y tiroideas..
¿Puede la porfiria causar daño hepático??
Problemas de higado
La porfiria aguda aumenta la posibilidad de desarrollar un vínculo con el cáncer de hígado. La porfiria cutánea tarda puede dañar el hígado y aumentar la probabilidad de desarrollar cirrosis y cáncer de hígado..
¿Puede la porfiria causar dolores de cabeza??
La porfiria variegada (VP) es un trastorno autosómico dominante del metabolismo de las porfirinas. Presentamos el caso de un atleta universitario de 21 años que se quejaba de dolor de cabeza y fatiga recurrentes. Las pruebas exhaustivas después de la presentación inicial no lograron identificar una causa.
