granulomatosis de Wegener

La granulomatosis con poliangeítis es un trastorno poco común que causa inflamación de los vasos sanguíneos de la nariz, los senos nasales, la garganta, los pulmones y los riñones. Anteriormente llamada granulomatosis de Wegener, esta afección pertenece a un grupo de trastornos de los vasos sanguíneos llamados vasculitis. Ralentiza el flujo sanguíneo a algunos de sus órganos..

1. ¿Qué causa la granulomatosis de Wegener??
2. ¿Es la granulomatosis de Wegener una enfermedad autoinmune??
3. ¿Cómo se diagnostica la granulomatosis de Wegener??
4. ¿Cuál es la tasa de supervivencia para la granulomatosis de Wegener??
5. ¿Es curable la enfermedad de Wegener??
6. ¿Cómo se contrae la enfermedad de Wagner??
7. ¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con vasculitis??
8. ¿La enfermedad de Wegener es hereditaria??
9. ¿Wegener's es hereditario??
10. ¿La granulomatosis de Wegener desaparece??
11. ¿Afecta la enfermedad de Wegener al cerebro??
12. ¿Cómo afecta Wegener a los ojos??

¿Qué causa la granulomatosis de Wegener??

La granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes llamada de Wegener) es una enfermedad rara de causa incierta. Es el resultado de una inflamación dentro de los tejidos llamada inflamación granulomatosa e inflamación de los vasos sanguíneos ("vasculitis"), que puede dañar los sistemas de órganos..

¿Es la granulomatosis de Wegener una enfermedad autoinmune??

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es una enfermedad autoinmune multisistémica rara de etiología desconocida. Sus características distintivas incluyen inflamación granulomatosa necrosante y vasculitis pauciinmune en vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano..

¿Cómo se diagnostica la granulomatosis de Wegener??

Una biopsia de tejido es fundamental para el diagnóstico definitivo de granulomatosis de Wegener. Las biopsias del tracto respiratorio superior muestran inflamación aguda y crónica con cambios granulomatosos. Las biopsias de riñón típicamente muestran glomerulonefritis pauciinmune necrotizante segmentaria y a menudo angiocéntrica (1).

¿Cuál es la tasa de supervivencia para la granulomatosis de Wegener??

Las tasas de supervivencia a 1 y 5 años fueron 87,8 y 71,6% para todos los pacientes, pero más bajas para MPA (80 y 55%) en comparación con WG (95 y 83%; P = 0,001), aunque la diferencia no fue significativa en el analisis multivariable. La SMR fue de 2,77 (IC del 95%: 2,02 a 3,71) para todos los pacientes..

¿Es curable la enfermedad de Wegener??

No existe cura para la granulomatosis con poliangeítis, pero las perspectivas a largo plazo, con el tratamiento médico adecuado, son muy buenas. En muchos casos, el tratamiento oportuno puede provocar una remisión, lo que significa que la persona no presenta signos ni síntomas de la enfermedad. Las recaídas pueden ocurrir después del final del tratamiento médico..

¿Cómo se contrae la enfermedad de Wagner??

El síndrome de Wagner es causado por mutaciones en el gen VCAN y se hereda de manera autosómica dominante. El tratamiento varía según los signos y síntomas de cada individuo y puede incluir el uso de anteojos o lentes de contacto y cirugía vitreorretiniana..

¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con vasculitis??

Desde 2010, la supervivencia media cambió de 99,4 a 126,6 meses, más de dos años. También se encontró que los pacientes con mayor actividad de la enfermedad en el momento del diagnóstico, determinada por el puntaje de actividad de vasculitis de Birmingham, tenían un pronóstico más precario..

¿La enfermedad de Wegener es hereditaria??

Se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangeítis. No es contagioso y no hay evidencia de que sea hereditario. La afección puede provocar vasos sanguíneos inflamados y estrechados y masas de tejido inflamatorio dañinas (granulomas).

¿Wegener's es hereditario??

Actualmente se desconoce la causa de la granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener. Sin embargo, no parece ser hereditario. Por ejemplo, ha habido casos en los que un gemelo idéntico tiene la condición y el otro no.

¿La granulomatosis de Wegener desaparece??

La remisión significa que la enfermedad desaparece o su progresión se ralentiza, pero la enfermedad no se cura. Sin tratamiento médico, una persona diagnosticada con granulomatosis con poliangeítis tiene un alto riesgo de morir a causa de la enfermedad en dos años, generalmente por insuficiencia pulmonar o renal..

¿Afecta la enfermedad de Wegener al cerebro??

La afectación del sistema nervioso central en caso de granulomatosis de Wegener (WG) es infrecuente y generalmente conduce a anomalías de los pares craneales, eventos cerebrovasculares y convulsiones. La afectación meníngea es bastante rara y generalmente se debe a la diseminación de una enfermedad adyacente en la base del cráneo..

¿Cómo afecta Wegener a los ojos??

Manifestaciones neurooftalmológicas

La enfermedad inflamatoria orbitaria y los granulomas pueden provocar diplopía o pérdida de la visión debido a la neuropatía óptica compresiva. Esta neuropatía es el resultado de la infiltración de los tejidos adyacentes por la masa orbitaria..