Porfiria

cuáles son los síntomas de la porfiria

cuáles son los síntomas de la porfiria

Los signos y síntomas de la porfiria aguda pueden incluir:

  1. ¿Cómo se siente un ataque de porfiria??
  2. ¿Cómo se diagnostica la porfiria??
  3. ¿A qué parte del cuerpo afecta la porfiria??
  4. ¿Cuál es la cura para la porfiria??
  5. ¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con porfiria??
  6. ¿Es la porfiria una enfermedad mental??
  7. ¿Cuándo debe sospechar porfiria??
  8. ¿Qué desencadena la porfiria??
  9. ¿Qué causa un ataque de porfiria??
  10. ¿Beber sangre ayuda a la porfiria??
  11. ¿Es la porfiria una discapacidad??
  12. ¿Cómo se detiene un ataque de porfiria??

¿Cómo se siente un ataque de porfiria??

Los síntomas debilitantes más comúnmente reportados son dolor intenso difuso que afecta el abdomen, la espalda o las extremidades; Otros signos y síntomas de ataque comunes incluyen náuseas y vómitos, estreñimiento, hipertensión, debilidad motora, insomnio o ansiedad [1-3, 5]..

¿Cómo se diagnostica la porfiria??

Para diagnosticar las porfirias, los laboratorios miden las porfirinas y sus precursores en la orina, la sangre y / o las heces. Las pruebas pueden incluir la medición de uno o más de los siguientes: Porfobilinógeno (PBG), un precursor de la porfirina, en la orina. Ácido delta-aminolevulínico (ALA), otro precursor de la porfirina, en la orina.

¿A qué parte del cuerpo afecta la porfiria??

La porfiria ocurre cuando el cuerpo no puede convertir compuestos llamados 'porfirinas' en hemo. Si bien todos los tejidos tienen hemo, los que más lo usan son los glóbulos rojos, el hígado y la médula ósea. La porfiria puede afectar la piel, el sistema nervioso y el sistema gastrointestinal. Más mujeres que hombres se ven afectados por la porfiria.

¿Cuál es la cura para la porfiria??

Tratamiento de la porfiria. No existe cura para la porfiria. El tratamiento tiene como objetivo eliminar o controlar sus síntomas. Solo se pueden recetar medicamentos que se sabe que son seguros en la porfiria para el tratamiento, ya que muchos medicamentos, incluidos los somníferos y los antibióticos comunes, pueden desencadenar ataques agudos..

¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con porfiria??

Los pacientes con porfiria generalmente tienen una esperanza de vida normal. Sin embargo, las personas con porfiria hepática aguda tienen un mayor riesgo de desarrollar presión arterial alta, enfermedad renal crónica y carcinoma hepatocelular (cáncer de hígado), lo que puede reducir su esperanza de vida..

¿Es la porfiria una enfermedad mental??

La porfiria aguda intermitente imita una variedad de trastornos que ocurren comúnmente y, por lo tanto, plantea un atolladero diagnóstico. Las manifestaciones psiquiátricas incluyen histeria, ansiedad, depresión, fobias, psicosis, trastornos orgánicos, agitación, delirio y alteración de la conciencia que van desde la somnolencia hasta el coma..

¿Cuándo debe sospechar porfiria??

Un alto índice de sospecha en presencia de síntomas inespecíficos es importante para el diagnóstico. Los antecedentes familiares de porfiria, el sexo femenino, el inicio durante la fase lútea del ciclo menstrual o el uso reciente de un fármaco porfirinogénico pueden ser pistas diagnósticas..

¿Qué desencadena la porfiria??

La porfiria puede desencadenarse por drogas (barbitúricos, tranquilizantes, píldoras anticonceptivas, sedantes), sustancias químicas, ayuno, tabaquismo, consumo de alcohol, infecciones, estrés emocional y físico, hormonas menstruales y exposición al sol. Los ataques de porfiria pueden desarrollarse durante horas o días y durar días o semanas..

¿Qué causa un ataque de porfiria??

La porfiria cutánea tarda (PCT) típicamente se adquiere más que se hereda, aunque la deficiencia enzimática puede heredarse. Ciertos desencadenantes que afectan la producción de enzimas, como demasiado hierro en el cuerpo, enfermedad hepática, medicación con estrógenos, tabaquismo o consumo excesivo de alcohol, pueden causar síntomas..

¿Beber sangre ayuda a la porfiria??

Esto significa que, en principio, es posible aliviar los síntomas de la porfiria bebiendo sangre, otro posible vínculo con las historias de vampiros. Las infusiones de hemo ayudan en el tratamiento de los pacientes con porfiria de dos formas. Primero, superan la escasez de hemo del cuerpo, aliviando la anemia..

¿Es la porfiria una discapacidad??

Las personas que intentan obtener beneficios para la porfiria deben cumplir con ciertos criterios en el Libro Azul del Seguro Social, que describe los beneficios por discapacidad para una amplia variedad de afecciones. Las personas con porfiria cutánea pueden beneficiarse de los trastornos cutáneos o los trastornos genéticos fotosensibles..

¿Cómo se detiene un ataque de porfiria??

El tratamiento puede incluir:

  1. Inyecciones de hemina, un medicamento que es una forma de hemo, para limitar la producción de porfirinas en el cuerpo..
  2. Azúcar intravenoso (glucosa), o azúcar por vía oral, si es posible, para mantener una ingesta adecuada de carbohidratos.

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