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El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) es un trastorno poco común que está presente al nacer (congénito) y se caracteriza por una tríada de malformación capilar cutánea ("mancha en vino de Oporto"), anomalías linfáticas y venas anormales en asociación con sobrecrecimiento variable de tejido blando y hueso.
- ¿Es Klippel-Trenaunay una amenaza para la vida??
- ¿Se puede tratar Klippel-Trenaunay??
- ¿Qué es el síndrome de Klippel-Trenaunay Weber??
- ¿Cómo se cura el síndrome de Sturge-Weber??
- Es kts hereditario?
- ¿Las manchas de vino de Oporto desaparecen??
- ¿Qué causa la marca de nacimiento de la mancha de vino de Oporto??
- ¿Qué es el síndrome del clavo??
- ¿Es el síndrome de Sturge-Weber progresivo??
- ¿Qué es el síndrome de Parkes Weber??
¿Es Klippel-Trenaunay potencialmente mortal??
El síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) es un síndrome congénito poco común de malformaciones vasculares e hipertrofia de tejidos blandos y huesos. Las malformaciones vasculares pueden afectar a múltiples sistemas de órganos. La afectación del tracto gastrointestinal (GI) es poco común en el KTS, pero puede ser una fuente de hemorragia potencialmente mortal..
¿Se puede tratar Klippel-Trenaunay??
No existe cura para el síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS). El tratamiento tiene como objetivo mejorar la movilidad de su hijo, prevenir infecciones o complicaciones y controlar el dolor y otros síntomas..
¿Qué es el síndrome de Klippel-Trenaunay Weber??
El síndrome de Klippel-Trenaunay es una afección que afecta el desarrollo de los vasos sanguíneos, los tejidos blandos (como la piel y los músculos) y los huesos. El trastorno tiene tres rasgos característicos: una marca de nacimiento roja llamada mancha de vino de Oporto, crecimiento anormal de tejidos blandos y huesos y malformaciones de las venas..
¿Cómo se cura el síndrome de Sturge-Weber??
El tratamiento del síndrome de Sturge-Weber es sintomático. El tratamiento con láser se puede utilizar para aclarar o eliminar la marca de nacimiento. Se pueden usar medicamentos anticonvulsivos para controlar las convulsiones. Las personas con convulsiones resistentes a los medicamentos pueden tratarse mediante la extirpación quirúrgica del tejido cerebral epiléptico..
Es kts hereditario?
El síndrome de Klippel-Trenaunay es una condición genética. Implica cambios genéticos (mutaciones) más comúnmente en el gen PIK3CA. Estos cambios genéticos son responsables del desarrollo de tejidos en el cuerpo, lo que resulta en un crecimiento excesivo. KTS generalmente no se hereda.
¿Se van las manchas de vino de Oporto??
Aunque a menudo comienzan con un aspecto rosado al nacer, las manchas de vino de Oporto tienden a volverse más oscuras (generalmente de color púrpura rojizo o rojo oscuro) a medida que los niños crecen. Las manchas de vino de Oporto no desaparecen por sí solas, pero pueden tratarse.
¿Qué causa la mancha de vino de Oporto??
Una mancha de vino de Oporto ocurre cuando las señales químicas en los vasos sanguíneos diminutos no se "apagan" y esos vasos sanguíneos se agrandan. La sangre adicional enrojece la piel. Los investigadores encontraron que las manchas de vino de Oporto comienzan con la mutación de un gen específico.
¿Qué es el síndrome del clavo??
El síndrome de CLOVES es un trastorno poco común descrito recientemente que se caracteriza por un crecimiento excesivo de tejido y anomalías vasculares complejas. CLOVES significa sobrecrecimiento lipomatoso (graso) congénito, malformaciones vasculares, nevos epidérmicos y escoliosis / anomalías esqueléticas / espinales.
¿Es el síndrome de Sturge-Weber progresivo??
El síndrome de Sturge-Weber es una enfermedad que progresa lentamente. Esto se debe a que los vasos sanguíneos anormales afectan el suministro de sangre al cerebro..
¿Qué es el síndrome de Parkes Weber??
El síndrome de Parkes Weber se caracteriza por anomalías vasculares conocidas como malformaciones capilares y fístulas arteriovenosas (FAV), que están presentes desde el nacimiento. Las malformaciones capilares aumentan el flujo sanguíneo cerca de la superficie de la piel..
