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¿Qué es la granulomatosis de Wegener?

¿Qué es la granulomatosis de Wegener?

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) es una afección poco común en la que los vasos sanguíneos se inflaman. Afecta principalmente a los oídos, la nariz, los senos nasales, los riñones y los pulmones. Cualquiera puede contraerlo, incluidos los niños, pero es más común en adultos y personas mayores..

  1. ¿Qué causa la granulomatosis de Wegener??
  2. ¿Es la enfermedad de Wegener una enfermedad autoinmune??
  3. ¿Qué tan grave es la granulomatosis de Wegener??
  4. ¿Cuál es la tasa de supervivencia para la granulomatosis de Wegener??
  5. ¿Es curable la enfermedad de Wegener??
  6. ¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Wegener??
  7. ¿Cómo afecta Wegener a los ojos??
  8. ¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Wegener??
  9. ¿Afecta la enfermedad de Wegener al cerebro??
  10. ¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con vasculitis??
  11. ¿La granulomatosis de Wegener desaparece??
  12. ¿Puede contraer discapacidad por granulomatosis de Wegener??

¿Qué causa la granulomatosis de Wegener??

La granulomatosis con poliangeítis (GPA, antes llamada de Wegener) es una enfermedad rara de causa incierta. Es el resultado de una inflamación dentro de los tejidos llamada inflamación granulomatosa e inflamación de los vasos sanguíneos ("vasculitis"), que puede dañar los sistemas de órganos..

¿Es la enfermedad de Wegener una enfermedad autoinmune??

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es una enfermedad autoinmune multisistémica rara de etiología desconocida. Sus características distintivas incluyen inflamación granulomatosa necrosante y vasculitis pauciinmune en vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano. Ver la imagen a continuación.

¿Qué tan grave es la granulomatosis de Wegener??

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es un trastorno poco común y potencialmente mortal que restringe el flujo sanguíneo a varios órganos, incluidos los pulmones, los riñones y el tracto respiratorio superior. Es un tipo de vasculitis, una inflamación y lesión de los vasos sanguíneos..

¿Cuál es la tasa de supervivencia para la granulomatosis de Wegener??

Las tasas de supervivencia a 1 y 5 años fueron 87,8 y 71,6% para todos los pacientes, pero más bajas para MPA (80 y 55%) en comparación con WG (95 y 83%; P = 0,001), aunque la diferencia no fue significativa en el analisis multivariable. La SMR fue de 2,77 (IC del 95%: 2,02 a 3,71) para todos los pacientes..

¿Es curable la enfermedad de Wegener??

No existe cura para la granulomatosis con poliangeítis, pero las perspectivas a largo plazo, con el tratamiento médico adecuado, son muy buenas. En muchos casos, el tratamiento oportuno puede provocar una remisión, lo que significa que la persona no presenta signos ni síntomas de la enfermedad. Las recaídas pueden ocurrir después del final del tratamiento médico..

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Wegener??

Los análisis de sangre que detectan la inflamación anormal incluyen la velocidad de sedimentación (velocidad de sedimentación) y la proteína C reactiva. Un análisis de sangre más específico que se usa para diagnosticar y monitorear la granulomatosis con poliangeítis es el anticuerpo anticitoplasmático de neutrófilos (prueba ANCA), que comúnmente se eleva cuando la enfermedad está activa..

¿Cómo afecta Wegener a los ojos??

Manifestaciones neurooftalmológicas

La enfermedad inflamatoria orbitaria y los granulomas pueden provocar diplopía o pérdida de la visión debido a la neuropatía óptica compresiva. Esta neuropatía es el resultado de la infiltración de los tejidos adyacentes por la masa orbitaria..

¿Cuál es el pronóstico de la enfermedad de Wegener??

La GPA generalizada o grave no tratada generalmente tiene un pronóstico desalentador, con hasta el 90% de los pacientes que mueren en 2 años, generalmente por insuficiencia respiratoria o renal. Incluso el GPA no renal conlleva una tasa de mortalidad de hasta el 40%.

¿Afecta la enfermedad de Wegener al cerebro??

La afectación del sistema nervioso central en caso de granulomatosis de Wegener (WG) es infrecuente y generalmente conduce a anomalías de los pares craneales, eventos cerebrovasculares y convulsiones. La afectación meníngea es bastante rara y generalmente se debe a la diseminación de una enfermedad adyacente en la base del cráneo..

¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con vasculitis??

Desde 2010, la supervivencia media cambió de 99,4 a 126,6 meses, más de dos años. También se encontró que los pacientes con mayor actividad de la enfermedad en el momento del diagnóstico, determinada por el puntaje de actividad de vasculitis de Birmingham, tenían un pronóstico más precario..

¿La granulomatosis de Wegener desaparece??

La remisión significa que la enfermedad desaparece o su progresión se ralentiza, pero la enfermedad no se cura. Sin tratamiento médico, una persona diagnosticada con granulomatosis con poliangeítis tiene un alto riesgo de morir a causa de la enfermedad en dos años, generalmente por insuficiencia pulmonar o renal..

¿Puede contraer discapacidad por granulomatosis de Wegener??

Si le han diagnosticado vasculitis sistémica y no puede trabajar porque ha afectado su salud, es muy posible que tenga derecho a recibir los beneficios por discapacidad del Seguro Social..

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