tratamiento de la porfiria cutánea tarda

Si tiene porfiria cutánea tarda, su tratamiento podría incluir:

• Extracción regular de sangre para reducir la cantidad de hierro en el hígado. Esto se llama flebotomía..
• Dosis bajas del fármaco antipalúdico cloroquina o hidroxicloroquina.

1. ¿Qué causa la porfiria cutánea tarda??
2. ¿Cómo se detiene un ataque de porfiria??
3. ¿Cuáles son los síntomas de la porfiria cutánea tarda??
4. ¿Cómo se trata la porfiria aguda intermitente??
5. ¿Por qué la porfiria se llama enfermedad de los vampiros??
6. ¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con porfiria??
7. ¿Es la porfiria una enfermedad mental??
8. ¿Cómo se siente un ataque de porfiria??
9. ¿Es la porfiria una discapacidad??
10. ¿Cómo afecta la porfiria al cuerpo??
11. ¿Cómo se diagnostica la porfiria??
12. ¿La porfiria afecta el hígado??

¿Qué causa la porfiria cutánea tarda??

¿Quién contrae y cuál es la causa de la porfiria cutánea tarda? La PCT es causada por un defecto en una enzima hepática uroporfirinógeno descarboxilasa (UROD). Es hereditario en un tercio de los pacientes cuando generalmente hay antecedentes familiares de la afección y los síntomas comienzan en la edad adulta temprana..

¿Cómo se detiene un ataque de porfiria??

El tratamiento puede incluir:

1. Inyecciones de hemina, un medicamento que es una forma de hemo, para limitar la producción de porfirinas en el cuerpo..
2. Azúcar intravenoso (glucosa), o azúcar por vía oral, si es posible, para mantener una ingesta adecuada de carbohidratos.

¿Cuáles son los síntomas de la porfiria cutánea tarda??

Síntomas

• ampollas en la piel expuesta al sol, incluidas las manos, la cara y los brazos.
• fotosensibilidad, lo que significa que su piel es sensible al sol.
• piel fina o frágil.
• aumento del crecimiento del cabello, generalmente en la cara.
• formación de costras y cicatrices en la piel.
• enrojecimiento, hinchazón o picazón de la piel.

¿Cómo se trata la porfiria aguda intermitente??

Un ataque neurovisceral agudo a menudo requiere hospitalización y puede requerir tratamiento con hemina humana. En los Estados Unidos, las personas afectadas pueden ser tratadas con Panhematin (hemina para inyección), un inhibidor enzimático derivado de los glóbulos rojos que es potente para suprimir los ataques agudos de porfiria..

¿Por qué la porfiria se llama enfermedad de los vampiros??

La porfiria es un trastorno sanguíneo hereditario que hace que el cuerpo produzca menos hemo, un componente crítico de la hemoglobina, la proteína de los glóbulos rojos que transporta oxígeno desde los pulmones a los tejidos corporales. Parece probable que este trastorno sea el origen del mito de los vampiros.

¿Cuál es la esperanza de vida de alguien con porfiria??

Los pacientes con porfiria generalmente tienen una esperanza de vida normal. Sin embargo, las personas con porfiria hepática aguda tienen un mayor riesgo de desarrollar presión arterial alta, enfermedad renal crónica y carcinoma hepatocelular (cáncer de hígado), lo que puede reducir su esperanza de vida..

¿Es la porfiria una enfermedad mental??

La porfiria aguda intermitente imita una variedad de trastornos que ocurren comúnmente y, por lo tanto, plantea un atolladero diagnóstico. Las manifestaciones psiquiátricas incluyen histeria, ansiedad, depresión, fobias, psicosis, trastornos orgánicos, agitación, delirio y alteración de la conciencia que van desde la somnolencia hasta el coma..

¿Cómo se siente un ataque de porfiria??

Los síntomas debilitantes más comúnmente reportados son dolor intenso difuso que afecta el abdomen, la espalda o las extremidades; Otros signos y síntomas de ataque comunes incluyen náuseas y vómitos, estreñimiento, hipertensión, debilidad motora, insomnio o ansiedad [1-3, 5]..

¿Es la porfiria una discapacidad??

Las personas que intentan obtener beneficios para la porfiria deben cumplir con ciertos criterios en el Libro Azul del Seguro Social, que describe los beneficios por discapacidad para una amplia variedad de afecciones. Las personas con porfiria cutánea pueden beneficiarse de los trastornos cutáneos o los trastornos genéticos fotosensibles..

¿Cómo afecta la porfiria al cuerpo??

Durante un ataque, puede experimentar deshidratación, problemas respiratorios, convulsiones y presión arterial alta. Los episodios a menudo requieren hospitalización para recibir tratamiento. Las complicaciones a largo plazo con ataques agudos recurrentes pueden incluir dolor crónico, insuficiencia renal crónica y daño hepático..

¿Cómo se diagnostica la porfiria??

Para diagnosticar las porfirias, los laboratorios miden las porfirinas y sus precursores en la orina, la sangre y / o las heces. Las pruebas pueden incluir la medición de uno o más de los siguientes: Porfobilinógeno (PBG), un precursor de la porfirina, en la orina. Ácido delta-aminolevulínico (ALA), otro precursor de la porfirina, en la orina.

¿La porfiria afecta el hígado??

La porfiria cutánea tarda puede dañar el hígado y aumentar la probabilidad de desarrollar cirrosis y cáncer de hígado..