Los nombres específicos de los ocho tipos de porfirias son:
- Porfiria por deficiencia de delta-aminolevulinato-deshidratasa.
- Porfiria aguda intermitente.
- Coproporfiria hereditaria.
- Porfiria variegada.
- Porfiria eritropoyética congénita.
- Porfiria cutánea tarda.
- Porfiria hepatoeritropoítica.
- Protoporfiria eritropoyética.
- ¿Cuál es la porfiria más común??
- Cuantas porfirias hay?
- ¿Qué porfiria se llama porfiria paroxística??
- ¿Qué es la porfiria aguda??
- ¿Cómo se siente un ataque de porfiria??
- ¿Qué desencadena la porfiria??
- ¿Es la porfiria una enfermedad mental??
- ¿Es la porfiria una discapacidad??
- ¿Cómo se prueba la porfiria??
- ¿Qué es un ataque de porfiria??
- ¿Cómo se detiene un ataque de porfiria??
- ¿Es la porfiria más común en hombres o mujeres??
¿Cuál es la porfiria más común??
La porfiria cutánea tarda (PCT) es el tipo más común de todas las porfirias. Como resultado de la exposición al sol, puede experimentar: Sensibilidad al sol y, a veces, a la luz artificial, lo que le provoca ardor..
Cuantas porfirias hay?
Frecuencia. Se desconoce la prevalencia exacta de la porfiria, pero probablemente oscila entre 1 de cada 500 y 1 de cada 50.000 personas en todo el mundo. En general, la porfiria cutánea tarda es el tipo más común de porfiria..
¿Qué porfiria se llama porfiria paroxística??
Porfiria aguda intermitente | |
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Otros nombres | Porfiria sueca, pirroloporfiria, porfiria aguda intermitente |
Porfobilinógeno | |
Especialidad | Genética Médica |
¿Qué es la porfiria aguda??
La porfiria aguda se refiere a un grupo de trastornos raros caracterizados por un defecto enzimático en la vía biosintética del hemo. [1] [2] Los pacientes presentan ataques agudos debilitantes y potencialmente mortales que pueden ser precipitados por medicamentos, cambios hormonales, inanición y otros factores..
¿Cómo se siente un ataque de porfiria??
Los síntomas debilitantes más comúnmente reportados son dolor intenso difuso que afecta el abdomen, la espalda o las extremidades; Otros signos y síntomas de ataque comunes incluyen náuseas y vómitos, estreñimiento, hipertensión, debilidad motora, insomnio o ansiedad [1-3, 5]..
¿Qué desencadena la porfiria??
La porfiria puede desencadenarse por drogas (barbitúricos, tranquilizantes, píldoras anticonceptivas, sedantes), sustancias químicas, ayuno, tabaquismo, consumo de alcohol, infecciones, estrés emocional y físico, hormonas menstruales y exposición al sol. Los ataques de porfiria pueden desarrollarse durante horas o días y durar días o semanas..
¿Es la porfiria una enfermedad mental??
La porfiria aguda intermitente imita una variedad de trastornos que ocurren comúnmente y, por lo tanto, plantea un atolladero diagnóstico. Las manifestaciones psiquiátricas incluyen histeria, ansiedad, depresión, fobias, psicosis, trastornos orgánicos, agitación, delirio y alteración de la conciencia que van desde la somnolencia hasta el coma..
¿Es la porfiria una discapacidad??
Las personas que intentan obtener beneficios para la porfiria deben cumplir con ciertos criterios en el Libro Azul del Seguro Social, que describe los beneficios por discapacidad para una amplia variedad de afecciones. Las personas con porfiria cutánea pueden beneficiarse de los trastornos cutáneos o los trastornos genéticos fotosensibles..
¿Cómo se prueba la porfiria??
Para diagnosticar las porfirias, los laboratorios miden las porfirinas y sus precursores en la orina, la sangre y / o las heces. Las pruebas pueden incluir la medición de uno o más de los siguientes: Porfobilinógeno (PBG), un precursor de la porfirina, en la orina. Ácido delta-aminolevulínico (ALA), otro precursor de la porfirina, en la orina.
¿Qué es un ataque de porfiria??
La porfiria aguda intermitente, que causa dolor abdominal y síntomas neurológicos, es la porfiria aguda más común. Muchas personas nunca experimentan síntomas. Los síntomas pueden incluir vómitos, dolor abdominal o de espalda, debilidad en brazos o piernas y síntomas mentales..
¿Cómo se detiene un ataque de porfiria??
Tratamiento
- No usar medicamentos que se sabe que desencadenan ataques agudos.. ...
- No consumir alcohol ni drogas recreativas..
- Evitar el ayuno y las dietas que impliquen una severa restricción calórica..
- No fumar.
- Tomar ciertas hormonas para prevenir ataques premenstruales..
- Minimizar la exposición al sol. ...
- Tratar las infecciones y otras enfermedades con prontitud.
¿Es la porfiria más común en hombres o mujeres??
Las manifestaciones clínicas son más frecuentes en mujeres que en hombres. La VP puede causar ataques agudos idénticos a los de AIP, con dolor abdominal, vómitos, estreñimiento, hipertensión, taquicardia y debilidad neuromuscular que pueden progresar a cuadriplejía y debilidad respiratoria (Chemmanur y Bonkovsky, 2004).